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Amigal

Amigal

Amigal

常用名:Amigal

CAS号:108147-54-2

英文名:Amigal

中文别名:N/A

Amigal名称

英文名:deoxygalactonojirimycin,hydrochloride
英文别名:更多

Amigal生物活性

描述:Migalastat(GR181413A(游离碱))是一种α-半乳糖苷酶A(α-GalA)的口服活性和竞争性抑制剂,对人α-GalA的IC50为0.04μM[1]。
相关类别:研究领域>>其他信号通路>>其他>>其他
靶点:

IC50:0.04μM(humanα-GalA)[1];Ki:0.04μM(humanα-GalA)[1]

体外研究:Migalastat对人溶酶体a-Gala的IC50和Ki值均为0.04μM[1]。细胞活力测定[4]细胞系:EHK细胞突变α-半乳糖A浓度:10μM孵育时间:9天结果:减少Gb3积累和溶酶体体积。
体内研究:Fabry病是一种X连锁隐性疾病,由α-半乳糖苷酶A活性缺陷引起[2]。在表达人类突变型α-半乳糖醛酸(TgM)的转基因小鼠中,米加拉司他(口服灌胃,每天3mg/kg,持续4周)以剂量和时间依赖性方式增加心脏、肾脏、脾脏和肝脏中的α-半胱氨酸活性[2]。Migalastat显示TgM中所有主要问题在2周预处理[2]中的半衰期不到1天。对转基因小鼠使用米加拉西他(口服灌胃,每天100mg/kg,持续28天)可将肾脏、心脏和皮肤中的lyso-Gb3水平分别降低64%、59%和81%[3]。动物模型:雄性非转基因C57BL/6小鼠;表达人突变体R301Qα-半乳糖A(TgM)、α-半乳糖A敲除小鼠(KO)的转基因小鼠,在零背景下表达人R301QA的小鼠(TgM/KO)[2]剂量:3mg/kg给药:口服灌胃;结果:每天4周后,小鼠肾脏中的球三糖神经酰胺(Gb3)含量显著降低。
参考文献:

[1].AsanoN,etal.Invitroinhibitionandintracellularenhancementoflysosomalalpha-galactosidaseAactivityinFabrylymphoblastsby1-deoxygalactonojirimycinanditsderivatives.EurJBiochem.2000Jul;267(13):4179-86.

[2].IshiiS,etal.Preclinicalefficacyandsafetyof1-deoxygalactonojirimycininmiceforFabrydisease.JPharmacolExpTher.2009Mar;328(3):723-31.

[3].Young-GqamanaB,etal.MigalastatHClreducesglobotriaosylsphingosine(lyso-Gb3)inFabrytransgenicmiceandintheplasmaofFabrypatients.PLoSOne.2013;8(3):e57631.

[4].WelfordRWD,etal.GlucosylceramidesynthaseinhibitionwithlucerastatlowersglobotriaosylceramideandlysosomestaininginculturedfibroblastsfromFabrypatientswithdifferentmutationtypes.HumMolGenet.2018Oct.27(19):3392-3403.

Amigal物理化学性质

密度:1.456g/cm3
沸点:361.1ºCat760mmHg
分子式:C6H13NO4
分子量:163.17200
闪点:197.3ºC
精确质量:163.08400
PSA:92.95000
蒸汽压:1.13E-06mmHgat25°C
折射率:1.582
储存条件:

密闭于2-8ºC阴凉干燥环境中

稳定性:

遵照规定使用和储存则不会分解。

分子结构:

1、摩尔折射率:37.40

2、摩尔体积(m3/mol):112.0

3、等张比容(90.2K):314.2

4、表面张力(dyne/cm):61.9

5、极化率(10-24cm3):14.82

计算化学:

1、疏水参数计算参考值(XlogP):-2.3

2、氢键供体数量:5

3、氢键受体数量:5

4、可旋转化学键数量:1

5、拓扑分子极性表面积(TPSA):93

6、重原子数量:11

7、表面电荷:0

8、复杂度:132

9、同位素原子数量:0

10、确定原子立构中心数量:4

11、不确定原子立构中心数量:0

12、确定化学键立构中心数量:0

13、不确定化学键立构中心数量:0

14、共价键单元数量:1

更多:

1.性状:无可用

2.密度(g/mL,25/4℃):无可用

3.相对蒸汽密度(g/mL,空气=1):无可用

4.熔点(ºC):无可用

5.沸点(ºC,常压):无可用

6.沸点(ºC,5.2kPa):无可用

7.折射率:无可用

8.闪点(ºC):无可用

9.比旋光度(º):无可用

10.自燃点或引燃温度(ºC):无可用

11.蒸气压(kPa,25ºC):无可用

12.饱和蒸气压(kPa,60ºC):无可用

13.燃烧热(KJ/mol):无可用

14.临界温度(ºC):无可用

15.临界压力(KPa):无可用

16.油水(辛醇/水)分配系数的对数值:无可用

17.爆炸上限(%,V/V):无可用

18.爆炸下限(%,V/V):无可用

19.溶解性:无可用

Amigal毒性和生态

Amigal生态学数据:

该物质对环境可能有危害,对水体应给予特别注意。

Amigal毒性英文版

Amigal安全信息

危害码(欧洲):Xi
风险声明(欧洲):R36/37/38
安全声明(欧洲):S26-S36

Amigal英文别名

:capricacid-d19
:MIGALASTAT
:perdeuterodecanoicacid
:Capricacid-d19,OH
:(3S,5S,2R,4R)-2-(HYDROXYMETHYL)PIPERIDINE-3,4,5-TRIOL
:Decanoic-d19acid
:decanoicacid-d19

Amigal重点介绍

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代谢疾病的定义是一系列相互关联的生理,生化,临床和代谢因素,这些因素直接增加了心血管疾病,2型糖尿病和所有原因死亡率的风险。 相关病症包括高尿酸血症,进展为非酒精性脂肪肝疾病的脂肪肝(特别是并发肥胖),多囊卵巢综合征(女性),勃起功能障碍(男性)和黑棘皮病(acanthosis nigricans)

Amigal

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公司简介

广州佳途科技股份有限公司是一家专注于高难度小分子药物化学合成-放大生产的国家高新技术企业,现有员工超过180人,技术人员占比72%。基于多年小分子药物合成经验及技术积累,公司构建了硝化/氢化/超低温特殊反应技术平台、新分子设计合成技术平台、微通道连续反应生产应用平台,为客户提供专业的化合物合成CRO/CDMO服务。

资质荣誉

国家高新技术企业、国家标准样品专家咨询委员会委员、中国科技创新先进单位、广东省守合同重信用企业、广州市专精特新中小企业。

高新技术企业证书

核心技术

  • 硝化反应技术:
    1.硝化剂筛选:针对不同的反应底物活性选择合适的硝化剂;
    2.硝化方法筛选:从安全和操作方面筛选与反应底物匹配的硝化方法;
    3.硝化工艺优化:通过平行反应筛选最佳的反应温度、体积、滴加速度等,以获得最优工艺;
    4.反应安全性评估:对需要工业化生产的反应进行安全性评估,确保安全生产;
    5.流体化学反应装置:通过流体化学反应技术,筛选适合的工艺,提高反应的安全性。
  • 氢化反应技术:
    1.催化剂筛选:筛选适合反应底物的催化剂;
    2.氢化工艺优化:针对性的优化工艺,以达到成本低,绿色环保的目的;
    3.反应安全性评估:选择合适的反应温度和压力,达到安全生产的目的。
  • 超低温反应技术:
    1.反应类型:技术人员具有格式反应、锂化反应、低温环化反应等低温反应经验;
    2.工艺优化:通过平行反应筛选最佳的反应温度、体积、滴加速度等,以获得最优工艺;
    3.操作安全性评估:对反应各环节严格把控,确保安全;
    4.反应装置:实验室配备50L超低温反应釜和液氨罐,可满足-100℃-200℃反应。

研发&生产

中间体合成实验室:

中间体合成实验室

工艺放大实验室:

工艺放大实验室

分析实验室:

分析实验室

合作项目

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